Ангіосаркома

Вміст:

  1. Опис
  2. Симптоми
  3. Причини
  4. Діагностика
  5. Лікування
  6. Коли викликати швидку

Опис

Ангіосаркома, або гемангіоендотеліома – рідкісне злоякісне судинне утворення.

Така пухлина складається з ендотеліальних клітин, що вистилають лімфатичні або кровоносні судини. Відмінна риса такої пухлини – нечутливість до лікування, а також висока схильність до утворення метастазів.

Найчастіше, в 60% випадків, ангіосаркоми вражають шкіру і м’які тканини, в 40% випадків – печінку, кістки, селезінку, молочну залозу.

Ангіосаркома печінки частіше зустрічається у чоловіків старше 60 років.

Симптоми

Загальні симптоми:

  • Анемія
  • Анорексія
  • Втрата маси тіла
  • Лихоманка
  • Інтоксикація
  • Загальна слабкість

Симптоматика з боку печінки:

  • Болі в животі
  • Гепатомегалія (збільшення печінки)
  • Асцит
  • Жовтяниця

У 25% випадків ангіосаркоми печінки розвивається кровотеча в черевну порожнину.

Ангіосаркома, викликана синдромом Стюарта, найчастіше розташовується на плечі, в ліктьовій ямці, на передній стінці грудної клітини, нижньої кінцівки.

Шкірна ідіопатична ангіосаркома зазвичай розташовується на голові, шиї і іноді на верхній і нижній щелепі, в глотці або гортані, на мигдалинах.

Злоякісне утворення може бути як одиночним, так і множинним. На початкових стадіях розвитку ангіосаркома шкіри проявляється фіолетово-синіми плямами або внутрішньошкірними і підшкірними вузликами, тому часто нагадує синяк. Потім ці утворення збільшуються, можуть зливатися між собою, тим самим формуючи поліпоподібний вузол з виразковою або ерозивною поверхнею, кров’яним виділенням.

Причини

Причини розвитку ангіосаркоми печінки – хімічні канцерогени: полівінілхлорид, сполуки миш’яку, радій, торій. Зв’язок з цими речовинами шкірних форм не відзначений.

Інші причини:

  • Хронічний ідіопатичний гемахроматоз
  • Хвороба Реклінгаузена

Головними причинами розвитку ангиосарком вважаються лімфостаз, у зв’язку з яким в ураженій області (наприклад, нижній кінцівці) накопичується невідомий канцероген, а також судинні фактори, зниження місцевого імунітету, вплив радіації.

Є дані про появу шкірної ідіопатичної ангіосаркоми на тлі доброякісних ангіогенних пухлин, і також про зв’язок з механічною травмою, вірусною інфекцією, променевою терапією, що проводилася 15-25 років тому.

Діагностика

  • УЗД печінки
  • Магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія
  • Біопсія з наступним гістологічним дослідженням тканини пухлини (головне дослідження при ангіосаркомі печінки).

Іноді для диференціального діагнозу гістологічного дослідження недостатньо і проводять імуногістохімічні дослідження, спрямовані на підтвердження судинного походження пухлини. Підтверджує діагноз виявлення маркера ендотеліального диференціювання CD31.

Лікування

При ангіосаркомі печінки можлива хіміотерапія та/або променева терапія. Однак ефективність їх низька, а в разі виявлення метастазів ймовірність лікування близька до нуля.

Метастази ангіосаркоми, що вражають легені, печінку, кістки, головний мозок, резистентні до лікування і є основною причиною смерті.

Прогноз поганий, пацієнти, як правило, вмирають протягом 2 років.

При ангіосаркомі шкіри лікування полягає в радикальному видаленні пухлини. Майже всі операції органозберігаючі, що дає можливість швидко відновити функцію. Найкращий прогноз для життя дає ампутація кінцівки, але навіть вона не гарантує відсутності рецидивів.

Коли викликати швидку

  • При різкому болю в животі, здутті
  • При раптовій блідості, сплутаності свідомості хворого, тахікардії, задишці (симптоми масивної кровотечі)

Наукові джерела:

  • Справочник по онкологии — под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент : Медицина, 1966. −500 с
  • Онкология — учебник для мед. ин-тов / Б. Е. Петерсон. — М. : Медицина, 1980. — 447 с.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *